신생아의 용혈성 질환에 대해 알아야 할 사항

태아 적모구증 이라고도 하는 신생아 용혈성 질환(HDN)은 신생아에게 영향을 미칠 수 있는 심각한 면역 반응입니다. 이 상태는 아기의 적혈구(RBC)가 파괴되는 빠르고 심각한 용혈을 일으킵니다. 아기와 임신한 부모 사이에 혈액형이 일치하지 않는 경우에만 발생합니다.

일반적으로 선별 검사는 아기가 HDN의 위험이 있는지 여부를 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다. 위험이 있는 경우 특정 치료를 통해 위험이 발생하지 않도록 할 수 있습니다. 용혈의 증상으로는 몸의 부기, 창백한 피부, 노랗게 보이는 피부, 저체중 출생, 빠른 심박수 등이 있습니다.

시기 적절한 진단 및 치료는 HDN에 이차적으로 발생할 수 있는 사망 또는 평생 장애를 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 신생아의 용혈성 질환, 위험 요인, 예방 및 치료에 대해 자세히 알아보십시오.



신생아 용혈성 질환의 원인은 무엇입니까?
용혈의 원인은 많습니다. 아기는 분만 후 4주 동안 신생아로 간주됩니다. 신생아기 동안 용혈의 가장 흔한 원인은 혈액형 부적합에 대한 면역 반응입니다.

적혈구 표면의 단백질이 혈액형을 결정합니다. 사람이 몸에 가지고 있는 모든 적혈구는 같은 혈액형을 가지고 있습니다. 단백질은 A, B 및 Rh로 정의됩니다. 사람의 혈액형은 A, B, AB 또는 O(A 또는 B 단백질 없음)로 식별할 수 있습니다. 또한, Rh 단백질 의 존재 여부에 따라 사람이 Rh 양성 또는 Rh 음성인지 여부가 결정됩니다.

임신한 사람이 Rh 음성인 경우 태아의 Rh 양성 혈액에 노출되면 임신한 사람이 태아의 RBC에 대한 항체(면역 단백질)를 생성하게 됩니다. 이것을 Rh 감작이라고 합니다.

이러한 노출은 분만 및 분만 중에 가장 자주 발생합니다. 그러나 유산, 임신 중절, 자궁외 임신 또는 양막 천자 또는 융모막 융모 검체 채취와 같은 침습적 절차를 포함하여 임신 초기에 발생할 수 있습니다.

첫 번째 노출이 발생하는 임신은 일반적으로 영향을 받지 않습니다. 임신한 사람은 항체 형성을 방지하기 위해 치료를 받습니다. 항체가 형성되면 Rh 양성 태아가 있는 미래의 임신에 영향을 미칠 수 있습니다. 항체는 태반을 통과하여 태아의 혈액을 공격하여 용혈을 일으킬 수 있습니다.

HDN의 가장 흔한 원인은 태아가 Rh 양성이고 임산부가 Rh 음성인 Rh 부적합입니다. A 및 B 혈액형 마커와 관련된 다른 유형의 혈액형 비호환성은 HDN을 유발할 수 있습니다. 그러나 반응은 Rh 부조화로 인해 발생하는 경우보다 A 또는 B 부조화에 대해 더 약한 경향이 있습니다.

HDN의 증상
귀하의 의료 제공자는 출생 전에 HDN에 대한 위험 요소를 식별할 수 있지만 임신 중 상태의 모든 증상은 미묘하고 HDN에만 국한되지 않습니다. 아기가 태어난 후 HDN의 증상은 더 명백할 수 있지만 반드시 이 장애에 특정한 것은 아닙니다. 신생아 고통의 원인을 확인하려면 진단 검사가 필요합니다.

출생 전 HDN의 징후 또는 증상은 다음과 같습니다.

정상적인 임신 체중 증가보다 낮음

재태(임신) 연령에 비해 성장하는 태아의 저체중

정상적인 태아 활동보다 낮음

아기는 출생 후 HDN의 다음 징후 또는 증상 중 하나 이상을 보일 수 있습니다.

아기의 몸 전체에 일반적인 붓기

복부 확대

빠른 심박수

창백한 피부

노랗게 보이는 피부 ( 황달 )

심각한 합병증에는 뇌나 신장과 같은 신체의 하나 이상의 기관 손상이 포함될 수 있습니다. 이것은 장기적인 장애 또는 심지어 아기의 사망을 초래할 수 있습니다.

HDN과 관련된 합병증
빈혈 (건강한 적혈구 수가 적음)은 심각한 문제가 될 수 있으며, 특히 적혈구가 신체에서 보충되기 전에 빠르게 분해될 때 그렇습니다. 적혈구가 부족하면 신체 기관에 산소 공급이 부족할 수 있습니다.

빌리루빈은 적혈구의 분해 생성물입니다. 빠른 용혈은 체내에 빌리루빈을 축적시킵니다. 이 물질은 아기의 장기를 손상시킬 수 있습니다.

때때로 핵황달 이라는 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다. 이것은 뇌에 빌리루빈이 축적되는 것입니다. 영구적인 뇌 손상을 일으킬 수 있으며 학습 장애, 실명, 간질, 걷는 법을 배우거나 신체 움직임을 제어할 수 없게 될 수 있습니다.



HDN 시험 및 테스트
신체 검사 외에도 검사는 HDN 진단의 중요한 부분입니다. 혈액 검사를 통해 아기의 적혈구가 낮은지, 미성숙한 적혈구인지 또는 적혈구를 파괴할 수 있는 항체가 있는지 확인할 수 있습니다. 또한 일부 혈액 검사는 임신한 사람의 혈액에서 항체를 식별할 수 있습니다.

HDN 또는 일부 합병증을 식별하는 데 도움이 될 수 있는 진단 테스트는 다음과 같습니다.

산소 수준 : 맥박 산소 측정기를 사용한 비침습적 테스트를 통해 아기의 산소 부족 여부를 확인할 수 있습니다.

심박수 : 빈혈로 인해 혈액량이 적을 때 빠른 심박수가 발생할 수 있습니다. 이것은 어린 아기의 심장에 극도로 부담이 될 수 있습니다.

혈압 : 저혈압은 빈혈의 영향 중 하나입니다.

직접 쿰스 검사 : 이 혈액 검사는 아기의 적혈구에서 항체를 식별할 수 있습니다.

간접 쿰스 검사 : 이 검사는 임산부의 혈액에서 RBC 단백질에 대한 항체의 존재를 확인할 수 있으며, 아기가 태어나기 전에 HDN의 위험을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.

빌리루빈 수치 : 아기의 혈액이나 소변에 빌리루빈 수치가 높으면 용혈의 징후입니다.

혈액형 : 산전 혈액 검사는 임신한 사람이 Rh 음성인지 여부를 확인할 수 있습니다.

전체 혈구 수 (CBC) : CBC는 아기의 혈액에서 적은 수의 적혈구를 식별할 수 있습니다.

망상적혈구수 : 이것은 미성숙 적혈구의 척도입니다. 높은 망상적혈구 수는 신체가 용혈된 적혈구를 대체하려고 시도하고 있다는 신호입니다.

심각한 합병증과 장기 손상이 우려되는 경우 필요할 수 있는 다른 검사로는 뇌 영상 또는 복부 컴퓨터 단층촬영(CT) 스캔이 있습니다.

HDN의 치료법은 무엇입니까?
HDN에 대한 치료에는 예방적 접근과 상태가 적절하게 예방되지 않은 경우 사용할 수 있는 개입이 포함됩니다. 치료법이 개발됨에 따라 생존율은 향상되었지만 치료에 대한 접근성이 낮은 지역에서 이 상태가 발생하는 아기의 기대 수명은 여전히 ​​낮습니다.

Rh 항체가 생긴 Rh 음성 임산부는 임신을 면밀히 모니터링해야 합니다. 초음파 영상으로 태아에게 빈혈 징후가 있는지 평가할 수 있습니다.

태아 주변의 양수에 빌리루빈 수치가 상승했는지 확인하기 위해 양막천자를 시행할 수 있습니다. 항체, 빌리루빈, 빈혈 징후를 확인하기 위해 태아의 제대혈도 채취할 수 있습니다.

때때로 태아는 출생 전에 자궁 내 수혈로 치료됩니다. 아기는 출생 후 추가 수혈이 필요할 수 있습니다. 용혈 및 빌리루빈 상승을 예방하기 위해 정맥 면역글로불린을 아기에게 투여할 수도 있습니다.

광선 요법은 신체가 과도한 빌리루빈을 제거하는 데 도움이 되는 일종의 광선 요법입니다. 빈혈이 있는 아기는 산소 보충, 정맥 수액 및 혈압 관리가 필요할 수도 있습니다.

장기 치료
HDN으로 인해 장기 부전이 발생한 아기는 평생 관리가 필요할 수 있습니다. 여기에는 간질 이 발생하는 경우 발작 방지 약물, 신부전이 발생하는 경우 투석 또는 식사를 할 수 없는 경우 영양 공급관이 포함될 수 있습니다.




각 임신 치료
HDN의 예방은 임신이 만삭이 되지 않더라도 Rh 음성인 임산부의 첫 번째 임신 중에 시작됩니다. 각 임신 중 치료를 통해 후속 임신 중에 상태가 발생하는 것을 예방할 수 있습니다.




HDN을 예방할 수 있습니까?
HDN은 흔하지 않지만 임신과 출산 중 심각한 위험으로 인식되고 있습니다. 산전 관리에는 일상적으로 임신한 사람이 HDN의 가장 큰 위험 요소인 Rh 음성인지 여부를 식별하는 혈액형이 포함됩니다.

일반적으로 Rh 음성 임신부는 Rh 양성 혈액에 대한 항체 형성을 방지하는 면역 요법인 RhoGAM 으로 치료를 받는 것이 좋습니다. 태아의 RBC를 공격하는 항체가 후속 임신에 영향을 주지 않도록 각 임신 중 항체 예방이 중요합니다.

RhoGAM은 임신 28주경에 투여됩니다. 또한 Rh 양성 아기를 분만한 후 72시간 이내에 투여합니다. 때로는 양수천자 전과 같이 더 빨리 투여해야 할 수도 있습니다. 이 침습적 진단 절차는 안전하지만 임산부가 아기의 혈액에 노출될 가능성이 있습니다.

유산 또는 임신 중절은 후속 HDN의 위험으로 이어질 수 있으므로 이러한 증상도 경험하는 경우 RhoGAM을 받을 수 있습니다.

HDN을 가진 아기의 전망은 무엇입니까?
HDN을 개발하는 아기에 대한 전망은 다양합니다. Rh 부적합에 대한 반응으로 발생할 빈혈의 중증도를 예측하는 것은 거의 불가능할 수 있습니다. 치료 없이는 경미하고 쉽게 치료할 수 있는 빈혈부터 심각한 장기 손상 또는 심지어 사망에 이르기까지 전망이 다양할 수 있습니다.

태아 수종은 아기의 몸에 심한 부종이 생기는 생명을 위협하는 상태입니다. 아기에게 이 합병증이 생기면 기대 수명이 상당히 줄어듭니다.

의료 서비스 제공자와 상담해야 하는 경우
임신 사실을 알게 된 즉시 산전 관리를 받는 것이 가장 좋습니다. 임신을 계획 중이거나 임신할 위험이 있는 경우 건강 관리를 시작하는 것이 좋습니다. 여기에는 산전 비타민을 시작하고 흡연과 술을 피하는 것이 포함됩니다.

임신 초기에 혈액 검사를 통해 혈액형을 확인할 수 있습니다. Rh 양성인 경우 HDN을 예방하기 위해 걱정하거나 치료를 받을 필요가 없습니다.

Rh 음성인 경우 인구의 약 90%가 Rh 양성이기 때문에 Rh 양성인 태아를 임신할 가능성이 높습니다. 이는 우성 형질입니다(다른 부모가 Rh 양성인 경우 태아에서 발현될 가능성이 있음).

귀하의 의료 서비스 제공자는 태아의 Rh 인자 단백질에 대한 항체가 생성되지 않도록 임신 중에 예방 치료 일정을 잡을 것입니다.

Rh 음성인 경우, 임신 기간이 아니더라도 임신할 때마다 의료 서비스 제공자와 상담하여 치료가 필요한지 확인해야 합니다.

요약
신생아 용혈성 질환(HDN)은 성장하는 태아와 임신한 부모 사이의 혈액형 부적합으로 인해 발생할 수 있는 드물지만 심각한 상태입니다. 이 상태로 이어지는 과정과 단계는 일반적으로 Rh 음성인 임산부의 순차적 임신을 포함합니다.

첫 번째 임신 동안 Rh 음성 임산부는 태아의 Rh 양성 혈액에 대한 항체를 생성합니다. 이후 임신 중에 항체는 발달 중인 태아의 RBC를 공격하여 용혈을 일으킵니다.

이 면역 반응은 빈혈, 장기 부전 또는 사망을 유발할 수 있습니다. 일반적으로 임신 중에 시작하는 치료로 HDN을 예방할 수 있습니다. 그러나 태아나 아기에게 이 상태가 발생하면 면밀한 관찰과 치료를 통해 심각한 결과를 예방할 수 있습니다.

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