제한성 심근병증에 대해 알아야 할 사항

제한성 심근병증 은 심장 근육이 경직되어 심장이 이완하고 혈액을 적절하게 채우는 능력을 억제하는 드문 심장 질환입니다. 이러한 유연성 감소는 심장 기능을 손상시키고 부정맥이나 심부전을 포함한 증상을 유발할 수 있습니다. 치료는 일반적으로 증상을 관리하고 근본적인 원인을 해결하는 데 중점을 둡니다. 효과적인 관리를 위해서는 조기 진단이 중요합니다.

이 기사에서는 유형, 증상, 원인, 진단 및 상태에 대한 전망을 포함하여 심근병증에 대한 개요를 제공합니다.



제한성 심근병증은 신체에 어떤 영향을 미치나요?
제한성 심근병증은 심장의 심실이 뻣뻣해지고 유연성이 떨어지게 하여 주로 신체에 영향을 미칩니다. 이러한 강성은 효과적으로 이완하고 혈액을 채우는 심장의 능력을 제한하여 심장이 신체의 나머지 부분으로 혈액을 펌핑하는 것을 더 어렵게 만듭니다.

제한성 심근병증의 유형
제한성 심근병증은 심장의 심실이 유연성을 잃을 때 나타납니다. 예를 들어, 이는 흉터 조직과 같은 비정상적인 조직이 건강한 심장 근육을 대체할 때 발생할 수 있습니다.

제한성 심근병증에는 여러 유형이 있습니다. 그러나 두 가지 주요 분류는 1차 및 2차 제한성 심근병증입니다.

원발성 또는 특발성 제한성 심근병증
이 유형은 명확한 근본 원인 없이 발생하며 종종 "특발성"이라고 불립니다. 원발성 제한성 심근병증은 심장 근육의 경직을 유발하는 특정 기저 질환이나 상태 없이 심장 심실(주로 좌심실)의 고유한 경직을 특징으로 합니다.

일차 사례는 유전적일 수 있으며 많은 경우 이차 유형보다 예후가 더 나쁩니다.

속발성 제한성 심근병증
이차 형태는 제한성 심근병증의 발병으로 이어지는 기저 질환 또는 상태와 관련이 있습니다. 일반적인 근본 원인은 다음과 같습니다.

아밀로이드증 : 비정상적인 단백질 침전물(아밀로이드)이 심장 및 기타 기관에 축적되어 기관이 경직되는 상태입니다.

유육종증(Sarcoidosis) : 심장을 포함한 다양한 기관에 영향을 미칠 수 있는 염증성 질환입니다. 이는 심장 근육에 육아종을 형성하여 경직을 유발할 수 있습니다.

혈색소증(Hemochromatosis) : 심장을 포함한 신체에 철분이 과도하게 축적되어 심장 경직을 초래하는 유전 질환입니다.

심근내막 섬유증(Endomyocardial Fibrosis) : 심장 방 내에 섬유 조직이 형성되어 혈액을 채우는 능력이 제한되는 상태입니다.

제한성 심근병증은 누구에게 영향을 미치나요?
제한성 심근병증은 드물며 다양한 연령, 성별, 배경의 개인에게 영향을 미칠 수 있습니다. 특정 인구통계학적 그룹에만 국한되지 않습니다. 그러나 노인들에게 영향을 미치는 경향이 있습니다.

제한성 심근병증 증상
제한성 심근병증은 다음과 같은 다양한 징후와 증상을 유발할 수 있습니다.

운동 시 또는 심지어 휴식 중에도 발생할 수 있는 숨 가쁨(호흡곤란 )

피로

특히 다리, 발목, 발, 목 정맥의 부종 또는 부종

심방세동과 같은 불규칙한 심장 박동 또는 부정맥

운동 불내증 또는 운동으로 인한 실신

가슴 통증

심장 잡음

현기증 또는 현기증

기침

제한성 심근병증의 징후와 증상은 상태의 중증도와 근본 원인에 따라 달라질 수 있다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 또한, 이 질환이 있는 일부 개인은 초기 단계에서 눈에 띄는 증상이 없을 수도 있습니다.

제한성 심근병증의 원인은 무엇입니까?
제한성 심근병증의 원인은 다음과 같이 다양합니다.

침윤성 제한성 심근병증
이 유형은 아밀로이드 단백질과 같은 비정상 물질이 심장 근육에 침투하는 것과 관련됩니다. 이러한 침윤으로 인해 심장벽이 경화됩니다.

침윤성 제한성 심근병증을 유발할 수 있는 의학적 상태는 다음과 같습니다.

아밀로이드증

헌터증후군

고셔병

헐러병

유육종증

저장 장애
파브리병과 같은 일부 희귀 유전 질환은 심장 근육 내에 근세포라는 특정 물질이 축적되어 제한성 심근병증을 유발할 수 있습니다.

방사선 유발 제한성 심근병증
암 치료에 흔히 사용되는 고용량 방사선 요법에 노출되면 심장 근육이 손상되고 제한성 심근병증이 발생할 수 있습니다.

결합 조직 장애
경피증 과 같은 질환은 심장의 결합 조직에 영향을 미쳐 경직을 유발할 수 있습니다. 경피증은 피부가 딱딱해지고 두꺼워지는 것을 특징으로 하는 만성 자가면역 질환으로, 어떤 경우에는 심장과 같은 내부 장기에도 영향을 미칩니다.

일부 암 치료법
특정 화학요법 약물은 심장 근육에 독성 영향을 미칠 수 있습니다. 이 상태를 흔히 "화학요법으로 인한 심근병증"이라고 합니다. 시간이 지남에 따라 심장 근육이 약화되고 경직되어 제한성 심근병증으로 이어질 수 있습니다.

제한성 심근병증은 어떻게 진단되나요?
제한성 심근병증 진단에는 일반적으로 병력 평가, 신체검사, 심장의 구조와 기능을 평가하기 위한 다양한 진단 검사가 결합됩니다. 귀하의 서비스 제공자는 귀하의 병력을 수집하고 신체검사를 실시할 것입니다. 검사를 통해 심부전의 징후나 체액 정체의 징후가 드러날 수 있습니다.

진단 프로세스와 관련된 주요 단계와 테스트는 다음과 같습니다.

심전도 (ECG 또는 EKG) : ECG는 불규칙한 심장 박동 및 기타 심장 이상을 식별하는 데 도움이 되도록 심장의 전기 활동을 기록합니다.

심장초음파검사 : 음파를 사용하여 심장의 이미지를 생성하는 테스트입니다.

자기공명영상 (MRI) : 자석과 전파를 사용하여 심장의 상세한 영상을 제공하는 검사입니다.

컴퓨터 단층촬영 (CT) 스캔 : 이 스캔은 심장의 구조와 이상에 대한 추가 정보를 제공하는 데 도움이 됩니다.

혈액 검사 : 제한성 심근병증을 유발하거나 이에 기여할 수 있는 기본 조건을 식별하는 데 도움이 됩니다.

때로는 제한성 심근병증을 진단하기 위해 심장 조직의 생검이 필요합니다.

어떤 경우에는 핵 영상 또는 양전자 방출 단층 촬영(PET) 스캔과 같은 다른 영상 기술을 사용하여 심장 기능을 평가하고 심장 아밀로이드증과 같은 상태를 감지할 수 있습니다.

제한성 심근병증의 진단은 복잡할 수 있습니다. 그 이유는 이 상태에 여러 가지 잠재적인 원인이 있고 질병의 발현 양상이 다양할 수 있기 때문입니다. 진단 과정은 근본 원인을 파악하고 심장 기능 장애의 정도를 평가하여 치료 계획 개발을 안내하는 것을 목표로 합니다.

제한성 심근병증은 어떻게 치료되나요?
제한성 심근병증은 이를 유발하는 기저 질환을 해결하여 치료됩니다. 제한성 심근병증에 대한 확립된 치료법은 거의 없으며, 주요 초점은 환자의 전반적인 삶의 질을 향상하기 위해 증상을 관리하는 것입니다.

증상을 관리하고 잠재적인 합병증을 줄이기 위해 다음과 같은 치료 접근법이 종종 사용됩니다.

혈전 형성을 예방하기 위해 항응고제 투여

화학요법(경우에 따라)

이뇨제는 신체에서 과도한 체액을 제거하고 호흡을 개선하며 체액을 유지하는 데 도움이 됩니다.

약물은 비정상적인 심장 박동을 조절하거나 예방합니다.

또한, 심근병증의 특정 하위 유형을 기반으로 다음과 같은 다른 치료 방식을 탐색할 수 있습니다.

화학요법제

아밀로이드 원섬유와 같은 비정상 단백질을 표적으로 삼도록 고안된 타파미디스와 같은 약물

특별한 경우에는 심장 이식이 고려될 수 있습니다.

수술로 제한성 심근병증을 치료할 수 있나요?
심장 기능이 심각하고 쇠약해지는 증상을 유발하는 경우, 심장 이식은 예후와 삶의 질을 개선하기 위한 최후의 수단 치료법으로 사용될 수 있습니다.

제한성 심근병증이 합병증을 유발합니까?
제한성 심근병증은 다양한 합병증을 유발할 수 있으며, 그 중 일부는 심각할 수 있으며 개인의 전반적인 건강과 삶의 질에 영향을 미칠 수 있습니다. 이러한 합병증은 일반적으로 심장 주기 동안 혈액을 효과적으로 펌핑하고 적절하게 채우는 심장의 능력이 손상되어 발생합니다.

제한성 심근병증의 일반적인 합병증은 다음과 같습니다.

심부전

부정맥

유체 과부하

저혈압

심장 마비 (드물게)

제한성 심근병증 환자의 전망은 어떻습니까?
제한성 심근병증 진단을 받은 사람들은 심장 기능의 점진적인 악화를 자주 경험하며 종종 심부전으로 이어집니다. 불규칙한 심장 박동이나 "새는" 심장 값과 같은 합병증이 어떤 경우에는 추가로 나타날 수도 있습니다.

심장 이식은 일부 제한성 심근병증 환자에게 잠재적인 치료 옵션이 될 수 있습니다. 예후는 질환의 근본 원인과 밀접하게 연관되어 있습니다. 그러나 결과가 좋지 않은 경우가 많습니다. 그럼에도 불구하고 진단 후 10년 생존율을 초과하는 경우도 있습니다.

요약

마지막으로, 제한성 심근병증은 심장 근육이 경직되어 혈액을 효과적으로 펌프질 하는 능력을 방해하는 드문 심장 질환입니다. 치료의 주요 초점은 증상을 관리하고 근본적인 원인을 해결하는 것입니다. 제한성 심근병증을 진단하려면 병력 평가, 신체검사, 심장 구조와 기능을 평가하기 위한 다양한 진단 검사 등 다각적인 접근 방식이 필요합니다.

합병증은 종종 심장의 펌핑 능력에 대한 상태의 영향으로 인해 발생하여 심부전, 부정맥 및 체액 과부하로 이어집니다. 최적의 관리를 위해서는 조기 진단이 필수적입니다.