만성 림프 구성 백혈병: 느리게 나타나는 증상

만성 림프구성 백혈병 (CLL)은 혈액 내 비정상적인 백혈구로 이어지는 골수암입니다. 느리게 자라며 주로 노인에게 영향을 미칩니다. 만성 림프 구성 백혈병은 치료가 필요하기까지 수년이 걸릴 수 있으며 치료는 최악의 증상을 수년 동안 막을 수 있습니다.

이 경우 "만성"은 암세포가 부분적으로 성숙한 것을 의미합니다. 암세포는 정상적으로 보이지만 잘 작동하지 않고 건강한 세포보다 오래 산다. 이 암은 증상을 나타내는 데 시간이 걸립니다.



CLL은 느리게 성장하지만 치료하기가 매우 어렵습니다. 질병이 진행됨에 따라 결함이 있는 세포가 성장하여 림프절, 간 및 비장으로 퍼집니다. 골수 이식 이 유일한 치료법이지만 종종 최선의 치료 선택은 아닙니다. 많은 사람들이 다른 원인으로 사망할 때까지 이 암을 안고 삽니다.

이 기사에서는 만성 림프구성 백혈병, 증상 및 치료법, 기대 수명, 생존, 관해 및 재발률과 관련하여 기대할 수 있는 사항에 대해 설명합니다. 또한 생활 방식, 의학적 치료 및 삶의 질을 향상하는 방법을 통해 천천히 자라는 이 암과 함께 생활하는 방법에 대해 조언할 것입니다.

급성 대 만성 림프구성 백혈병
만성 림프구성 백혈병은 여러 유형의 백혈병(백혈구 암) 중 하나에 불과합니다. 구체적으로, CLL은 암세포가 얼마나 성숙한가에 따라 급성 림프구성 백혈병 과 다릅니다.




백혈병 유형
백혈병은 암이 시작되는 전구 세포에 따라 골수성 또는 림프구성으로 분류됩니다. 림프구성, 림프구성 또는 림프구성 백혈병은 림프구 백혈구 가 되는 세포에서 시작됩니다 .시작됩니다. 골수성 백혈병은 다른 유형의 백혈구, 적혈구 및 혈소판 이 되는 골수 세포에서 시작됩니다.




만성 백혈병 세포는 부분적으로 성숙하고 다른 백혈병 세포보다 정상적인 백혈구처럼 보입니다. 급성 백혈병에는 더 미성숙하고 거칠고 결함이 있는 것처럼 보이는 암세포가 있습니다. 만성 백혈병은 성장 속도가 느리지만 급성 백혈병보다 치료가 더 복잡합니다.

CLL은 종종 노인에게 영향을 미칩니다. 소아에서는 드물지만 성인에서 가장 흔한 백혈병이며 성인에서 새로운 백혈병 사례의 약 38%를 차지합니다. 2023년 추정치에 따르면 CLL로 인한 신규 사례는 18,740건, 사망자는 4,490명입니다. 여성보다 남성에게 더 흔합니다. 인용된 출처의 성별 또는 성별에 대한 용어가 사용됩니다.



증상: 만성 림프 구성 백혈병이 있습니까?
대부분의 경우 만성 림프구성 백혈병 진단을 받은 사람들은 증상이 없습니다. 다른 이유로 수행된 혈액 검사를 기반으로 종종 발견됩니다.

만성 림프구성 백혈병의 증상은 종종 모호하며 암 이외의 질병의 증상이기도 합니다. 만성 림프 구성 백혈병 증상은 다음과 같습니다.

약하거나 피곤한 느낌

이유를 알 수 없는 체중 감소

오한이나 열이 있는 경우

땀에 흠뻑 젖어 밤을 새다

덩어리로 느껴질 수 있는 부은 림프절

소량의 식사 후에도 복통 또는 포만감

이러한 증상, 비정상적인 혈액 검사가 있고 만성 림프구성 백혈병에 적합한 연령인 경우 의료 서비스 제공자는 만성 림프구성 백혈병을 진단하기 위한 검사를 지시할 것입니다.

테스트에는 다음이 포함됩니다.

혈액 내 여러 유형의 세포를 측정하기 위한 전체 혈구 수(CBC) 검사: 너무 많은 림프구는 만성 림프구성 백혈병의 징후입니다.

골수 세포 검사: 의료 서비스 제공자는 바늘로 조직을 채취 하고 병리학자는 백혈병 세포가 있는지 확인합니다.

병리학자는 또한 백혈병의 종류를 결정하기 위해 다른 혈액, 골수 및 림프절 샘플을 검사할 수 있습니다.

혈액 검사는 간, 신장 및 기타 장기 기능을 검사합니다.

영상 검사, 일반적으로 컴퓨터 단층촬영(CT) 스캔은 림프절, 비장 또는 간의 암을 확인합니다.




원인 및 위험 요인
대부분의 만성 림프구성 백혈병은 원인이 없습니다. 위험 요인 에는 고령, 화학 물질에 대한 노출(연구에서는 고엽제 제초제, 기타 살충제 및 라돈에 대한 노출이 만성 림프구성 백혈병과 관련됨), 백혈병 가족력 및 성별이 포함됩니다.




속발성 만성 림프 구성 백혈병 합병증
CLL의 골수는 새로운 비정상 림프구성 백혈구를 평소보다 빠르게 만듭니다. 그들은 원래보다 더 오래 살며 정상 세포를 밀어냅니다. 신체의 비정상적인 백혈구가 축적됨에 따라 진행된 CLL의 징후와 증상도 축적됩니다.

적혈구와 혈소판 수치가 떨어지고 정상적인 백혈구가 죽습니다. 이로 인해 다음과 같은 여러 합병증이 발생할 수 있습니다.

빈혈 : 적혈구가 부족하면 피로, 쇠약, 숨가쁨이 발생합니다.

백혈구 감소증 : 정상적인 백혈구가 부족하면 감염 위험이 높아집니다.

호중구 감소증 : 건강한 호중구(보통 혈액에서 가장 많은 백혈구의 일종)가 부족하면 감염 위험이 높아집니다.

혈소판감소증 : 혈소판이 부족하면 과도한 멍과 출혈(심각한 코피와 잇몸 출혈 포함)이 발생합니다.

이러한 합병증 중 다수는 CLL 환자를 감염 위험이 더 높은 상태로 만듭니다. 이는 잦은 감기, 구순 포진 발병 또는 폐렴 (폐 감염) 또는 진균 감염과 같은 질병 발병 위험이 높을 수 있음을 의미할 수 있습니다.

CLL의 암성 백혈구는 정상 혈액 세포를 공격하는 비정상적인 항체를 만들 수도 있는데, 이는 자가면역으로 알려진 합병증입니다. 또한 항체가 적혈구를 공격하고 파괴하는 자가면역 용혈성 빈혈을 유발할 수 있습니다 .

만성 림프구성 백혈병이 진행됨에 따라 다음을 포함하여 치료하기 더 어려울 수 있는 더 공격적인 암으로 변할 수 있습니다.

미만성 거대 B세포 림프종 이라고 하는 비호지킨 림프종의 일종

호지킨 림프종

전림프구성 백혈병

급성림프구성백혈병

급성 골수성 백혈병은 CLL로 변환되기보다는 골수성 백혈구 전구체를 손상시키는 치료로 인해 발생할 수 있습니다.

만성 림프 구성 백혈병 치료는 얼마나 성공적입니까?
CLL을 가진 많은 사람들은 그것으로 죽지 않습니다. 약 1/3만이 치료가 필요합니다. 많은 사람들이 나이가 많고(진단 시 평균 연령은 70세) 종종 암이 느리게 자라기 때문에 치료가 필요하기 전에 다른 원인으로 사망할 수 있습니다. 1/3에서 1/2의 사례에서 암이 발병하기 전에 감염으로 사망할 수 있습니다.

만성 림프 구성 백혈병이 진행되어 치료가 필요한 경우 치료가 어려울 수 있습니다. 그러나 새로운 치료법이 개발됨에 따라 많은 사람들이 질병이 악화되지 않고 몇 년을 살 수 있습니다.

스테이징 및 위험 그룹
의료 서비스 제공자는 질병의 단계에 따라 만성 림프구성 백혈병 환자에 대한 최상의 치료 옵션과 예후를 결정합니다. 병기는 암, 치료 및 예측을 비교하는 방법이며 진단 중에 결정됩니다.

만성 림프 구성 백혈병에 사용되는 두 가지 병기 체계가 있습니다. 미국의 의사들은 혈액과 골수의 림프구 수를 기반으로 하는 Rai 시스템을 사용합니다.

만성 림프 구성 백혈병에는 다음 단계가 사용됩니다.

0기에서는 혈액에 림프구가 너무 많지만 다른 징후나 증상은 없습니다.

1단계에서 림프구의 과잉은 림프절을 평소보다 더 중요하게 만듭니다.

2단계에서는 혈액의 비정상 림프구가 간이나 비장을 평소보다 크게 만듭니다.

3단계에서는 적혈구가 너무 적습니다. 비정상적인 백혈구로 인해 림프절, 간 또는 비장이 평소보다 커졌습니다.

4단계에서는 혈액에 혈소판이 너무 적습니다. 림프절, 간 또는 비장이 평소보다 더 중요하거나 적혈구가 너무 적습니다.

의사는 라이 5단계를 저위험군, 중위험군, 고위험군으로 구분합니다.

0단계는 위험이 낮습니다.

1단계와 2단계는 중간 위험입니다.

3단계와 4단계는 위험도가 높습니다.

Binet 병기결정 시스템은 유럽에서 더 일반적입니다. 영향을 받는 림프 조직 그룹에 따라 만성 림프구성 백혈병을 분류합니다. 여기에는 목 림프절, 사타구니 림프절, 겨드랑이 림프절, 비장 및 간이 포함됩니다. 또한 빈혈과 혈소판 감소증도 고려합니다. 단계는 질병이 진행된 정도에 따라 A, B 및 C입니다.

예후의 다른 요인
다른 요인들이 개인의 예후에 중요한 역할을 합니다. 예후에 부정적인 영향을 미치는 요인은 다음과 같습니다.

나이

전반적인 건강 악화

17번 또는 11번 염색체의 결실 또는 12번 염색체의 복제를 포함한 유전적 변화

암세포에서 높은 수준의 단백질 ZAP-70 및 CD38

비장, 간 또는 림프절로 전이된 암

증상의 존재

재발했거나 치료에 반응하지 않은 암

더 많은 양의 골수가 암세포로 대체되었습니다.

베타-2-마이크로글로불린의 높은 혈중 수치

1년 이내에 두 배가 되는 림프구 수

혈액 내 미성숙 림프구 수치 증가

암세포의 변화되지 않은 면역글로불린 중쇄 가변 영역(IGHV)

암세포에 TP53 유전자가 없습니다.

만성 림프 구성 백혈병 치료 지연
만성림프구성백혈병은 진행됨에 따라 다음과 같은 4단계로 진행됩니다.

암이 증상을 전혀 또는 거의 일으키지 않는 무증상

암이 심각한 증상을 유발하므로 증상 또는 진행성

차도 기간 후에 재발한 암

난치성 암은 치료를 해도 나아지지 않는다

느리게 성장하는 저위험 CLL 환자는 즉시 치료가 필요하지 않습니다. 연구에 따르면 이 암을 조기에 치료하는 것은 사람들이 더 오래 사는 데 도움이 되지 않습니다. 무증상 단계에서 의료 제공자는 종종 치료를 기다리고 질병이 악화되거나 성가신 증상이 나타나기 시작할 때까지 혈구 수를 모니터링합니다.

만성 림프구성 백혈병 환자는 일반적으로 나이가 많고 CLL이 천천히 진행되기 때문에 진단받은 사람의 1/3은 치료가 필요하지 않습니다.

만성 림프구성 백혈병 진단을 받은 20세 이상의 사람들 중 약 88%가 5년 후에도 살아 있습니다. CLL을 가진 많은 사람들이 치료 없이도 몇 년 동안 살 것이기 때문에 그것은 우리에게 많은 것을 말해주지 않습니다.




CLL이 있는 재향군인
고엽제와 백혈병 사이의 잠재적 연관성으로 인해 군 복무 중 고엽제 또는 기타 제초제에 노출된 만성 림프구성 백혈병이 있는 퇴역 군인은 보훈처로부터 건강 관리 및 장애 보상을 받을 자격이 있습니다.




진단 후: 만성 림프 구성 백혈병 치료 계획
대부분의 사람들은 증상이 나타날 때까지 치료를 기다립니다. 치료가 필요할 때 만성 림프 구성 백혈병에 대한 첫 번째 치료법은 오랫동안 화학 요법-면역 요법이었습니다. 그러나 새로운 표적 치료법이 개발되었습니다. 증상을 줄이기 위해 수술( 비장 제거와 같은)이나 방사선이 필요할 수도 있습니다.

많은 사람들에게 치료는 증상이 있고 치료가 필요한 후에도 수년 동안 무병 생존을 연장할 수 있습니다. Bruton 티로신 키나제 억제제 라는 새로운 표적 치료법은 생존과 삶의 질에 상당한 영향을 미칩니다.

의료 서비스 제공자는 임상 시험에서 신약 및 신약 조합을 테스트합니다. 임상 시험은 만성 림프구성 백혈병 환자의 치료 옵션이 되어야 합니다.

연구원들은 이러한 표적 치료가 생존에 미치는 영향을 여전히 연구하고 있지만 그 영향은 상당해 보입니다. 장기간 사용하기에는 독성이 너무 강한 화학 요법과 달리 작동을 멈출 때까지 사용할 수 있습니다. 연구 결과는 다음과 같습니다.

Calquence(acalabrutinib)를 4년 동안 복용한 후에도 88%의 사람들이 여전히 살아 있었습니다.

브루킨사(자누브루티닙)를 2년 복용한 후에도 94%의 사람들이 여전히 살아 있었습니다.

임브루비카(이브루티닙)를 7년 동안 복용한 후에도 78%의 사람들이 여전히 살아 있었습니다.

새로운 치료 옵션 외에도 만성 림프 구성 백혈병의 유형과 단계에 따라 생존에 상당한 차이가 있습니다. CLL은 다음 두 가지 유형으로 분류됩니다.

ZAP-70 및 CD38의 수준이 낮은 느리게 성장하는 유형. 이 유형의 사람들은 5년에서 10년 또는 그 이상 살 수 있습니다.

다른 종류는 ZAP-70과 CD38의 수치가 높고 더 빨리 자라며 더 심각한 질병입니다. 매우 위험한 유형의 사람들은 잠재적으로 질병을 치료할 수 있는 치료 초기에 줄기 세포 이식을 의뢰할 수 있습니다.

만성 림프 구성 백혈병 완화 통계
많은 사람들에게 만성 림프 구성 백혈병 치료는 완전 완화로 알려진 백혈병의 징후가 없을 정도로 효과적일 수 있습니다. 치료법은 없지만 대부분의 CLL 환자는 병에 걸리지 않고 장기간 성공적인 치료를 받을 수 있습니다.

하지만 이 병은 종종 어느 시점에 재발하기 때문에 차도를 보인다고 해도 완치가 될 가능성은 없습니다. 대부분의 사람들은 치료를 시작한 후 처음 5년 이내에 재발합니다. 화학 요법으로 1차 치료를 받은 후 암의 6%가 12개월 이내에 재발하고 또 다른 14%는 2년 이내에 재발합니다.

표적 요법은 화학 요법보다 무진행 생존 기간을 연장하는 데 더 효과적입니다. 연구원들은 이러한 새로운 표적 치료법의 관해율을 여전히 연구하고 있습니다. 얼마나 많은 사람들이 결국 재발하여 새로운 유형의 치료가 필요한지는 아직 알려지지 않았습니다.

만성 림프 구성 백혈병을 가진 자기 관리
대부분의 사람들은 수년 동안 CLL과 함께 생활합니다. 약 1/3은 치료 없이도 다른 원인으로 목숨을 끊고 사망합니다. 나머지는 결국, 때로는 몇 년 동안 치료가 필요합니다. 치료, 특히 화학 요법을 통한 치료는 잠시 중단될 수 있지만 실제로는 끝나지 않습니다.

이 시간 동안 자신을 돌보는 것이 필수적입니다. 치료되지 않을 가능성이 있는 암과 함께 생활하는 것은 어렵고 스트레스가 될 수 있습니다. 귀하의 의료팀이 도움을 드리기 위해 존재하며 귀하는 다음과 같은 방법으로 귀하의 신체를 돌봄으로써 귀하의 몫을 다할 수 있음을 기억하십시오.

귀하의 치료는 부작용을 일으킬 수 있습니다. 치료 팀에 알리십시오. 그들은 복용량을 낮추거나 치료를 전환할 수 있습니다.

질병으로 인해 지칠 수 있습니다. 잘 먹고 가능할 때 활동하십시오. 빈혈이 있으면 의사가 수혈을 권할 수 있습니다.



진행성 만성 림프 구성 백혈병 지원
암에 걸린 많은 사람들은 우울, 불안 또는 걱정을 느낍니다. 만성 림프 구성 백혈병은 진행하는 데 오랜 시간이 걸릴 수 있지만 암이 재발하거나 악화될 위험이 머리에 걸려 살기가 어려울 수 있습니다.

친구, 가족 및 지역 사회에 의지하고 암 여정에 대처하는 데 도움이 되는 지원 그룹, 전문 상담사 또는 다른 사람을 찾는 것이 도움이 될 수 있습니다.

이 질병에 대한 많은 신약이 개발되었음을 알고 있습니다. 의료 서비스 제공자에게 임상 시험에 대해 문의하십시오. CLL에 대한 새로운 치료법은 사람들, 심지어 진행성 질병을 가진 사람들도 다른 치료법보다 더 오래 살며 종종 더 높은 삶의 질을 갖도록 돕고 있습니다.

만성 림프구성 백혈병을 앓고 있는 많은 사람들은 다른 원인으로 사망할 때까지 때때로 질병이 악화되지 않고 이러한 치료를 계속합니다.

연구에 따르면 만성 림프구성 백혈병 환자의 약 1/3에서 1/2이 감염으로 사망합니다. 귀하의 의료 제공자는 귀하가 감염을 퇴치하는 데 도움이 되는 조치를 취할 수 있습니다. 여기에는 백신, 항바이러스제와 같은 의약품 또는 기타 치료법이 포함될 수 있습니다.

만성 림프구성 백혈병을 앓고 있는 다른 사람들은 암세포가 신체의 다른 부분에 미치는 영향으로 사망하여 이러한 장기가 정상적으로 기능하지 못하게 합니다.

진행성 만성 림프 구성 백혈병은 약물이 더 이상 효과가 없을 때 대처하기 어렵습니다. 자신에게 적합한 치료법을 결정해야 합니다.

완화 치료는 암과 그 치료의 증상을 줄이고 활동적인 생활을 하든 집에 머무르는 것과 같은 목표를 달성하도록 돕는 것을 목표로 합니다.

요약
만성림프구성백혈병은 혈액암의 일종이다. 그것은 골수에 영향을 미치고 비정상 림프구성 백혈구의 증가를 유발합니다. 70세 전후의 성인에서 가장 흔하며 천천히 진행됩니다.

CLL에서 암세포는 공간을 차지하고 건강한 세포를 몰아냅니다. CLL의 증상이 나타나는 데 오랜 시간이 걸릴 수 있습니다. 다른 이유로 테스트 중에 종종 발견됩니다. 의료 서비스 제공자는 혈액, 골수 및 영상 검사를 사용하여 CLL을 진단합니다.

화학 요법과 면역 요법은 CLL에 대한 선택 치료법이었습니다. 이제 표적 치료가 일반적으로 최선의 선택입니다.

모든 사람이 즉시 치료를 받아야 하는 것은 아니며, 특히 CLL이 천천히 성장하고 위험이 낮은 경우에는 더욱 그렇습니다. 치료를 일찍 시작한다고 해서 항상 생존율이 향상되는 것은 아닙니다. 대신 의료 서비스 제공자는 치료를 시작하기 전에 서비스 제공자가 귀하를 모니터링하는 주의 깊은 대기를 제안합니다.

CLL이 있는 사람의 수명은 연령, 건강, 암의 유전학 및 암 단계에 따라 다릅니다. CLL을 가진 많은 사람들은 질병 자체로 인해 죽지 않습니다.

CLL과 함께 생활하는 것은 증상 및 치료 부작용 관리와 삶의 질 향상을 포함합니다. 합병증에는 빈혈, 높은 감염 위험 및 비정상적인 항체가 포함됩니다. 정기적인 검진과 건강한 생활 습관을 유지하는 것이 중요합니다.

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