스위트 증후군의 원인은 무엇입니까?

스위트 증후군 ( 급성 열성 호중구성 피부병 )은 발열과 함께 갑작스럽게 압통성 피부 발진이 발생하는 희귀 질환입니다. 그것은 고전적, 악성 종양 관련 또는 약물 유발로 분류됩니다.

피부의 상층에 침투하는 호중구 (백혈구의 일종) 뿐만 아니라 백혈구의 증가도 나타날 수 있습니다. 스위트 증후군은 일반적으로 전신 코르티코스테로이드(경구로 복용하거나 주사로 전신에 작용하는 스테로이드)로 치료합니다.

이 기사에서는 스위트 증후군의 증상, 원인, 가장 위험한 사람, 진단 및 치료 방법, 발생할 수 있는 합병증에 대해 설명합니다.



스위트 신드롬 증상
스위트 증후군 은 다양한 특징을 가질 수 있는 피부 병변 의 갑작스러운 발병을 나타냅니다 . 이러한 병변은 다음과 같을 수 있습니다.

부드럽거나(보통) 매우 고통스럽습니다.

며칠에서 몇 주 동안 지속

작은 구진(돌기) 또는 소포(물집)여야 합니다.

가성 혈관성 (거의 물집이 있음 )

더 두꺼워지거나 부은 플라크(평평한 패치) 또는 결절(덩어리)

환형(고리 모양)

비정형 괴저성 농피증 (염증성 피부 상태) 과 유사한 미란 및 궤양이어야 합니다.

사지, 목, 입 안(혀, 입술 포함), 기타 피부 및 점막 부위에 발생

적거나 많다

직경 밀리미터에서 센티미터, 최대 직경 1인치에서 시작

천천히 자라서 결국 합쳐진다

농포(고름이 찬 물집)로 발전

스위트 증후군에서 호중구는 진피에 축적되지만 일부 사람들의 경우 피하 지방(피부 바로 아래 조직의 지방층)에 축적될 수 있습니다.

스위트 증후군의 다른 증상은 다음과 같습니다.

중등도~ 고열

피곤하거나 몸이 좋지 않은 느낌

아픈 관절

아픈 눈

두통

스위트 증후군은 다음과 같은 다른 기관에도 영향을 미칠 수 있습니다.

뼈

신장

간

신경계

마음

폐

장

근육

비장

눈

스위트 증후군의 증상은 저절로 사라지거나 치료하지 않으면 몇 주 또는 몇 달 동안 지속될 수 있습니다.






스위트 증후군의 분류

스위트 증후군은 세 가지 임상 유형으로 분류됩니다.

클래식 :

감염, 과민성 장 질환 , 임신과 연관되거나 알려진 원인이 없을 수 있음

중년 여성에게 가장 흔함(인용된 출처의 성별 또는 성별에 대한 용어가 사용됨)

경우의 50% 이상에서 발생

악성 관련 :

혈액암, 특히 급성 골수성 백혈병과 가장 관련이 있지만 고형 종양, 특히 생식기/비뇨기, 유방 또는 위장관을 포함할 수 있습니다.

경우의 약 25%를 차지합니다.

모든 성별에 동등하게 영향을 미침

약물 유발 :

약물 과립구 콜로니 자극 인자 복용과 가장 관련이 있음

미노사이클린, 트리메토프림, 카르바마제핀 및 경구 피임약과 같은 다른 약물에서도 발생할 수 있습니다.






스위트 증후군의 원인은 무엇입니까?
사례의 최대 50%에서 스위트 증후군은 근본적인 상태에 의해 유발됩니다. 일반적으로 반응 조건으로 간주됩니다. 스위트 증후군의 증상은 근본적인 원인이 확인되기 전에 나타날 수 있습니다.

스위트 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 다음과 관련이 있을 수 있습니다.

일광 노출

염증성 장 질환

상기도 감염

백혈병과 같은 혈액암을 포함한 혈액 질환

임신

류마티스 관절염, 홍 반성 루푸스, 재발성 다발연골염과 같은 자가면역 질환

장, 생식기/비뇨기 ​​또는 유방과 같은 암

위장 감염

백신 접종

특정 약물

면역결핍

종종 근본적인 조건이 발견되지 않습니다.

스위트 증후군에 가장 위험한 사람은 누구입니까?
고전적 스위트 증후군은 남성보다 여성에서 최대 15배 더 흔합니다. 일반적으로 30세에서 50세 사이의 여성에게 영향을 주지만 모든 연령이나 성별의 사람들에게 영향을 미칠 수 있습니다.

명백한 인종 차별은 없습니다. HLA-B54 유전자 마커를 가지고 있는 사람들에게 더 흔한 것으로 보입니다.

전형적인 스위트 증후군을 경험하는 사람의 약 1/3이 재발합니다.

스위트 증후군을 어떻게 치료합니까?
스위트 증후군은 치료 없이 해결될 수 있지만 몇 주에서 몇 달이 걸릴 수 있습니다.

악성 종양 관련 스위트 증후군의 경우 기저 암을 치료하면 종종 스위트 증후군의 증상이 해결됩니다. 약물 유발 스위트 증후군의 경우 문제를 일으키는 약물을 중단하면 스위트 증후군을 해결할 수 있습니다.

모든 형태의 스위트 증후군은 일반적으로 메틸프레드니솔론 또는 프레드니손 과 같은 코르티코스테로이드로 치료합니다. 이 치료를 통해 증상을 빠르게 해결할 수 있습니다.

다른 1차 치료제로는 콜히친 (통풍 치료에 사용되는 약물)과 요오드화칼륨(비방사성 요오드의 일종)이 있습니다.

스위트 증후군은 또한 다음과 같은 약물로 치료할 수 있습니다.

답손, 클로파지민 , 메트로니다졸 또는 독시사이클린과 같은 항감염제

이소트레티노인과 같은 레티노이드

펜톡시필린 ( 혈관을 통한 혈액의 흐름을 개선하는 출혈 치료제)

탈리도마이드 ( 면역 조절제)

메토트렉세이트 , 사이클로스포린 또는 클로람 부실과 같은 면역억제제 및 세포독성제

생물학적 제제

스위트 증후군은 어떻게 진단됩니까?
스위트 증후군을 진단하기 위해 의료 서비스 제공자는 다음을 수행할 수 있습니다.

자세한 건강 기록을 가져 가라.

신체검사를 하다

혈액 검사 주문

혈관염(혈관의 염증) 없이 주로 호중구로 구성된 염증을 찾기 위해 피부 생검 (현미경으로 제거된 조직 검사)을 지시합니다.

골수 검사 지시(흔하지 않음)

소변 검사, 암 검진 또는 영상 검사와 같은 기타 검사 지시

스위트 신드롬과 관련된 합병증
스위트 증후군은 일반적으로 흉터를 남기지 않고 해결되지만 합병증이 발생할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

피부의 함몰, 피하지방이 침범된 경우

재발성 에피소드(기본 골수이형성증 또는 암이 있는 사람들에게 더 일반적임 )

악성 종양과 관련된 중증 궤양성 사례의 치료에도 불구하고 지속성

퇴색하는 데 몇 달이 걸릴 수 있는 과색소침착 (갈색 자국)

기본 조건과 관련된 결과

스위트 증후군으로 인한 사망 보고는 흔하지 않습니다.

요약
스위트 증후군은 피부의 상층에 침투하는 호중구로 인해 압통 발진을 일으키고 백혈구 증가를 일으킬 수 있는 드문 질환입니다. 또한 열, 관절 통증, 두통, 몸이 좋지 않은 느낌, 눈의 통증과 같은 다른 증상을 유발할 수 있습니다.

스위트 증후군은 감염, 임신 또는 질병과 같은 근본적인 원인과 연관될 수 있거나 알려진 원인이 없을 수 있습니다.

이 상태는 세 가지 유형으로 분류됩니다. 클래식 스위트 증후군은 주로 30~50대 여성에게 영향을 미칩니다. 악성 종양 관련은 암, 특히 혈액암과 관련이 있습니다. 약물 유도는 특정 약물, 특히 과립구 콜로니 자극 인자 복용과 관련이 있습니다.

스위트 증후군은 일반적으로 코르티코스테로이드로 치료하지만 다른 약물을 사용할 수도 있습니다. 상태는 일반적으로 문제 없이 해결되지만 재발이 일반적입니다. 지속적인 색소 침착과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.

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