시신경 척수염: 증상 관리

시신경척수염 (NMO)은 중추신경계에서 시작되는 자가면역 질환입니다. 그것은 뇌와 척수에 영향을 미칩니다. 데빅병 또는 신경 척수염 광학 스펙트럼 장애라고도 들을 수 있습니다.

이 문서에서는 NMO의 치료되지 않은 증상의 원인, 증상 및 위험에 대해 설명합니다. 또한 진단, 치료, NMO 리소스 및 지원도 다룹니다.



중추신경계 및 시신경척수염
시신경 척수염은 면역 체계가 중추 신경계의 건강한 조직을 공격하여 발생합니다. 특정 표적은 신경을 보호하는 물질인 미엘린입니다. NMO는 시신경 (눈 뒤에서 뇌로 메시지를 전달하는 신경)과 척수를 공격하여 다음을 유발합니다.

일상생활 활동을 수행하는 데 어려움

맹목

마비

NMO는 아쿠아포린-4 (APQ-4) 단백질에 부착되어 면역 체계의 다른 부분을 활성화시켜 염증과 손상을 일으키는 비정상적인 자가 항체에 의해 발생합니다. 일부 유형의 NMO와 관련된 또 다른 항체는 myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG)입니다.

NMO 환자의 약 10~20%는 다음과 같은 또 다른 자가면역 질환도 가지고 있습니다.

낭창

중증 근무력증

전신 경화증




NMO: 평균 연령은 어떻게 됩니까?
NMO의 평균 발병 연령은 41세입니다. 또한 여성에게 더 흔합니다. 이러한 특징은 모두 다른 자가 면역질환과 유사합니다.




NMO 증상
NMO로 인한 염증 및 손상으로 인해 많은 가능한 증상이 발생할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

시신경염 (시력 상실과 함께 한쪽 또는 양쪽 눈 내부의 통증)

장이나 방광 조절 문제

메스꺼움 또는 구토

얼어서 고움

매우 고통스러운 근육 경련

따끔 거림

걷는 데 어려움

다리나 팔의 마비 또는 쇠약

한 연구에 따르면 치료를 받더라도 NMO 환자의 64%가 여전히 중등도에서 중증의 통증을 경험했습니다.




시신경 척수염 대 다발성 경화증
NMO는 종종 다발성 경화증 (MS)과 혼동됩니다. 그러나 별도의 조건입니다. 다음은 몇 가지 주요 차이점입니다.

NMO 공격은 일반적으로 MS보다 더 강력합니다.

눈을 공격할 때 NMO는 종종 양쪽 눈에 영향을 미칩니다. MS는 한쪽 눈에만 영향을 미칠 가능성이 더 높습니다.

NMO는 일반적으로 시신경과 척수에 영향을 미칩니다. MS는 종종 시신경, 척수 및 기타 뇌 영역에 영향을 미칩니다. (때때로 NMO는 뇌의 특정 부분에 병변을 일으킬 수도 있습니다.)

NMO는 기억력 변화와 같은 MS와 같은 인지 손상을 일으키지 않습니다.




치료되지 않은 NMO 증상의 위험
NMO에 대한 치료법은 없지만 이용 가능한 치료법은 증상을 조절하고 질병 진행을 늦추는 데 도움이 될 수 있습니다.

유발되는 공격은 예측할 수 없기 때문에 치료되지 않은 NMO는 신체에 대한 추가 손상 위험을 높일 수 있습니다. 치료하지 않고 방치하면 NMO 환자의 최대 30%가 발병 후 5년 이내에 사망합니다. 이에 대한 가장 일반적인 원인은 호흡 부전입니다.

시신경 척수염 진단 받기
NMO 진단의 한 가지 목표는 MS와 구별하는 것입니다. 의료 제공자는 상태를 진단하기 위해 다음을 수행합니다.

건강 기록에 대해 물어보십시오.

임상 평가를 합니다.

APQ-4를 검출하고 NMO와 MS를 구별하는 데 도움이 되는 혈액 검사를 주문하십시오.)

뇌척수액 분석 수행

손상된 뇌, 시신경 또는 척수의 영역을 확인하기 위해 이미징을 주문합니다.

NMO 증상은 얼마나 빨리 진행됩니까?
시신경척수염은 개인마다 다른 속도로 진행됩니다. NMO가 있으면 재발이라고도 하는 공격이 발생합니다. 이는 며칠, 몇 주 또는 몇 달 간격으로 발생할 수 있습니다. 재발할 때마다 새로운 손상이 발생할 수 있습니다. 반복되는 재발로 시간이 지남에 따라 장애가 발생할 수 있습니다.

시신경척수염 치료의 종류
NMO의 급성 공격의 경우 의료 서비스 제공자는 일반적으로 다음을 사용하여 치료합니다.

고용량 정맥 주사(IV) 코르티코스테로이드

플라즈마 교환




플라즈마 교환이란 무엇입니까?
혈장 교환을 위해 의료 서비스 제공자는 신체에서 일부 혈액을 제거하고 특수 기계를 사용하여 체액(혈장)에서 혈구를 분리합니다. 그런 다음 혈액 세포를 대체 용액과 결합하여 체내로 되돌립니다. 혈장 교환은 코르티코스테로이드에 대한 충분한 반응을 얻지 못하는 급성 중증 발작 환자에게 도움이 될 수 있습니다.




NMO에 대한 장기 치료 옵션에는 다음과 같은 다양한 약물이 포함됩니다.

아자티오프린

코르티코스테로이드

마이코페놀레이트 모페틸

리툭시맙

일반적인 치료법 중 하나는 아자티오프린 또는 마이코페놀레이트 모페틸과 저용량의 코르티코스테로이드입니다. 항-아쿠아포린-4 항체에 대해 양성인 성인은 현재 NMO 치료에 사용할 수 있는 다음 면역 요법 약물 중 하나를 받을 수도 있습니다.

솔리리스(에쿨리주맙)

유플리즈나(이네빌리주맙-cdon)

엔스프링(satralizumab-mwge)

시신경 척수염 리소스 및 지원
NMO를 가진 사람들과 그들의 가족을 돕기 위한 다양한 조직과 지원 그룹이 있습니다. 다음은 추가 리소스 및 지원을 위한 장소입니다.

비영리 단체 : 여러 자선 단체가 NMO와 함께 생활하는 환자와 그 가족에게 자원과 지원을 제공합니다. 예를 들면 Sumaira 재단과 Guthy-Jackson Charitable Foundation이 있습니다.

환자 지원 프로그램 : National Organization for Rare Disorders는 NMO 환자를 위해 의료 지원, 공동 부담금 지원, 희귀 질환 환자를 위한 기타 지원 프로그램에 대한 정보 등 여러 유형의 지원을 제공합니다.

임상시험 및 연구 : 국립희귀질환기구 웹사이트에서 질병명을 검색하여 관련 임상시험을 찾을 수 있습니다. 임상 시험에 참여하면 더 많은 치료법을 찾거나 NMO에 대한 치료법을 찾을 수 있습니다.

지원 요청 : 치료사 또는 기타 정신 건강 서비스 제공자가 NMO 진단에 대처하고 관리하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 치료가 귀하에게 적합하지 않은 경우 신뢰할 수 있는 가족 및 친구의 지원을 받으십시오.

시신경 척수염 환자와 함께 일하는 전문가
NMO는 신체 시스템에 영향을 미치기 때문에 다양한 건강 전문가가 다음과 같은 상태를 치료하는 데 도움을 줍니다.

신경과 전문의 : 뇌와 신경계 전문

안과 의사 : 안과 전문의

통증 전문의 : 통증 관리에 도움

물리 치료사 : 근력과 기동성을 키우는 데 도움이 되는 운동과 스트레칭에 대해 알려줍니다.

작업치료사 : 옷 입기, 목욕하기 등의 일상생활 활동을 돕는 일을 전문으로 함

정신 건강 전문가 및 사회 복지사 : 상담을 제공하고 리소스 및 지원을 추천할 수 있습니다.

요약
NMO는 삶의 질에 상당한 영향을 미칠 수 있는 희귀 자가면역 질환입니다. 유사하게 나타나기 때문에 종종 MS와 혼동되지만 두 조건 사이에는 중요한 차이점이 있습니다.

치료법은 없지만 증상을 관리하는 데 도움이 되는 치료 옵션을 사용할 수 있습니다. 귀하 또는 귀하가 돌보는 사람이 NMO 진단을 받은 경우 의료 서비스 제공자의 지시를 따르고 필요한 경우 추가 지원을 받으십시오.