급성 골수성 백혈병이란 무엇입니까?

급성 골수성 백혈병(AML)은 드문 혈액암입니다. 일반적으로 혈액 세포를 만드는 골수 세포가 골수모세포라고 하는 미성숙 백혈구를 생성하기 시작할 때 시작됩니다. 급성 골수성 백혈병 또는 급성 비림프구성 백혈병이라고도 합니다.

골수모세포는 골수와 혈액에 침투하여 치료하지 않으면 빠르게 악화되는 증상을 일으킵니다. 암은 림프절 , 비장, 간, 뇌, 척수, 피부, 잇몸 및 고환으로 퍼질 수 있습니다.

AML은 공격적이고 드물다. 이는 매년 암 사례의 약 1%를 차지합니다. 2023년에 약 20,380명이 AML로 진단되고 2023년에 약 11,310명이 AML로 사망하여 전체 암 사망의 약 1.9%를 차지할 것으로 예측되었습니다. AML은 일반적으로 노인(65세 이상)에게 영향을 미치며, 성인이 AML로 인한 거의 모든 사망을 설명합니다.

이 기사는 급성 골수성 백혈병의 증상과 치료 옵션을 설명하고 기대 수명과 생존율에 대한 정보를 포함합니다.

급성 골수성 백혈병 증상
급성 골수성 백혈병 의 증상은 종종 다른 질병과 혼동됩니다. 대부분의 경우 이러한 증상은 다른 일반적인 질병에서 볼 수 있습니다.

종종 AML의 초기 징후는 피로감을 느끼는 것입니다. AML의 다른 증상은 다음과 같습니다.

부은 림프절

창백해 보이는

빈번한 감염

의도하지 않은 체중 감량

원인을 알 수 없는 열이 나는 경우

땀에 흠뻑 젖어 밤을 새다

식욕을 잃다

급성 전골수성 백혈병이라고 하는 일종의 AML 환자는 출혈과 혈액 응고(코피, 출혈이 멈추지 않는 상처, 다리나 폐의 혈전)에 문제가 있습니다.

백혈병 세포가 골수와 혈액을 차지하면서 다른 혈액 세포(적혈구, 백혈구 및 혈소판)를 몰아내어 합병증을 일으킵니다. 이러한 합병증은 또한 증상을 유발할 수 있습니다.

여기에는 다음이 포함됩니다.

낮은 적혈구( 빈혈 )는 피로, 쇠약, 추위, 어지러움, 현기증을 유발하고 두통, 창백한 피부, 숨가쁨을 유발할 수 있습니다.

낮은 백혈구( 호중구 감소증 )는 감염에 노출될 수 있습니다.

낮은 혈소판( 혈소판 감소증 )은 타박상과 코피, 잇몸 출혈, 월경 과다 등의 과도한 출혈을 유발할 수 있습니다.

많은 수의 백혈병 세포가 혈관을 막히면( 백혈구 정체 ) 두통, 한쪽 쇠약, 어눌한 말투, 혼돈, 졸음, 뼈 또는 관절 통증, 비장 비대를 유발할 수 있습니다.

AML이 진행됨에 따라 신체의 다른 부위로 퍼질 수 있습니다. 그것은 녹색종 , 과립구성 육종 또는 골수성 육종이라고 하는 종양과 같은 백혈병 세포 집합체를 형성할 수 있습니다. AML의 확산은 다음과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.

피부의 덩어리 또는 발진

잇몸의 부종, 통증 및 출혈

암이 뇌와 척수에 도달하면 두통, 쇠약, 발작, 구토, 서투름, 안면 무감각, 흐릿한 시력을 유발할 수 있습니다.

목, 사타구니, 겨드랑이 부위 또는 쇄골 위의 림프절 비대(피부 아래 덩어리로 느껴질 수 있음)



AML의 원인은 무엇입니까?
AML의 원인을 아는 것은 어렵습니다 . 특정 요인이 이 암 발병 위험을 증가시킬 수 있지만 AML은 대부분의 경우 알려진 원인이 없습니다.

특정 유전적 변화는 골수 세포를 암의 길로 이끌 수 있습니다. 종종 AML의 경우 이러한 변화는 사람의 일생 동안 축적됩니다. AML의 몇몇 사례에서 사람들은 이 암에 걸릴 가능성을 높이는 유전자 변화를 물려받습니다.




AML의 위험 요인
몇 가지 요인이 AML 발병 위험을 증가시킵니다. 노인, 남성, AML 가족력이 있는 사람에게 더 흔합니다. (인용된 출처의 성별 또는 성별에 대한 용어가 이 기사에서 사용되었습니다.)

벤젠, 포름알데히드, 화학 요법 약물 또는 방사선을 포함한 흡연 및 화학 물질 노출도 위험을 증가시킵니다. 골수이형성 증후군(MDS) 또는 일부 유전 증후군과 같은 혈액 장애가 있는 사람은 AML 발병 위험이 증가합니다.




급성 골수성 백혈병을 감지하는 방법
의료 제공자가 AML을 의심하는 경우 초기 검사를 실시하고 AML 진단을 위한 첫 번째 단계로 건강 기록을 가져갑니다 . 입, 눈, 피부, 간, 림프절, 비장 및 신경계를 면밀히 검사합니다. 그들은 또한 멍이나 출혈에 대해 묻거나 살펴보고 최근에 있었던 감염에 대해 물어볼 것입니다.

그들은 실험실에서 다음을 포함할 수 있는 혈액 검사를 요청할 것입니다.

혈액 내 다양한 ​​세포 양의 전혈구수(CBC)

현미경으로 혈액 내 골수모세포를 찾기 위한 말초 혈액 도말 검사

전반적인 건강과 많은 중요 기관의 기능을 확인하기 위한 혈액 화학 검사

혈액이 어떻게 응고되는지 확인하기 위한 응고 검사

의료 제공자는 또한 영상 검사를 주문하여 신체 내부에서 무슨 일이 일어나고 있는지 확인합니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

폐 감염에 대한 X-레이

생검(실험실에서 분석을 위해 샘플 조직 제거) 또는 암이 자랄 수 있는 위치를 알아보기 전 컴퓨터 단층촬영(CT) 스캔

뇌와 척수를 검사하기 위한 자기공명영상(MRI)

림프절을 검사하기 위한 초음파

골수 흡인 또는 생검을 수행하여 뼈 내부의 해면질 골수 조직을 샘플링합니다. 그들은 골수 세포의 몇 퍼센트가 골수모세포인지 살펴볼 것입니다. AML 진단을 위해서는 혈액 또는 골수가 최소 20%의 골수모세포여야 합니다. 정상적인 골수에서는 5% 이하입니다.

의료진이 암이 신경계로 퍼졌다고 의심하는 경우 요추 천자를 통해 척수액 샘플을 채취해야 할 수도 있습니다.

귀하의 AML 유형을 더 잘 이해하기 위해 골수 또는 혈액 샘플에 대한 유전 및 염색체 검사를 실시합니다. 그들은 또한 암을 분류하기 위해 염료와 항체를 사용하여 샘플을 분석할 수 있습니다.



급성 골수성 백혈병에 대한 치료 옵션
급성 골수성 백혈병은 약물과 절차를 조합하여 치료합니다 . 여기에는 화학 요법, 방사선 요법, 줄기 세포 이식 및 표적 요법이 포함됩니다.

치료는 일반적으로 두 단계로 이루어집니다. 완화 유도 요법이라고도 하는 첫 번째 요법은 집중적이며 가능한 한 많은 백혈병 세포를 파괴하는 것을 목표로 합니다. 일반적으로 여기에는 개인의 일반적인 건강 및 연령에 따라 화학 요법 및 표적 치료가 포함됩니다.

환자가 반응을 보이면 치료의 완화 단계가 시작됩니다. 차도 후 치료는 덜 강렬하지만 남은 세포를 모두 죽이는 것을 목표로 합니다. 관해 후(postremission) 또는 관해 지속 요법(remission continuation therapy)이라고 하는 이 요법의 목표는 백혈병 세포가 자라서 재발을 일으키는 것을 방지하는 것입니다.

이 기간 동안 줄기 세포 이식은 사람의 조혈 세포를 다른 건강한 사람의 세포로 대체하는 옵션이 될 수 있습니다.

화학 요법은 암세포를 포함하여 빠르게 성장하는 세포를 죽입니다. 관해 유도 단계에서는 고용량으로, 관해 지속 요법에는 저용량으로 사용합니다. 화학요법 약물은 종종 조합으로 사용되며 때로는 표적 치료와 함께 사용됩니다.

표적 치료는 암의 특성에 따라 암세포를 구체적으로 파괴합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

Mylotarg(gemtuzumab ozogamicin)는 일부 백혈병 세포의 단백질인 CD33에 결합하는 항체와 연결된 독성 물질입니다.

Rydapt(midostaurin)는 FLT3 유전자에 돌연변이가 있는 AML에 사용되는 단백질 키나아제 억제제입니다.

조스파타(질테리티닙)는 재발했거나 다른 치료제로 호전되지 않는 AML에 대한 티로신 키나제 억제제로 FLT3 유전자에 돌연변이가 있다.

덜 집중적인 표적 요법은 다른 치료를 받을 수 없는 사람들에게 사용될 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

75세 이상의 성인 또는 급성 골수성 백혈병으로 새로 진단된 건강 문제가 있는 성인을 위한 Daurismo(glasdegib)

IDH1 유전자에 돌연변이가 있는 AML에 대한 Tibsovo(ivosidenib)

IDH2 유전자에 돌연변이가 있는 AML에 대한 IDHIFA(enasidenib)

삼산화비소 및 올트랜스 레티노산과 같은 다른 약물은 AML 아형 급성 전골수구성 백혈병을 치료할 수 있습니다.

적혈구 또는 혈소판이 너무 낮아지면 AML 환자는 수혈 및 기타 치료가 필요할 수도 있습니다. 항바이러스제와 항진균제는 감염을 치료하고 예방할 수 있습니다.



급성 골수성 백혈병의 예후는 무엇입니까?
급성 골수성 백혈병 환자의 예후는 좋지 않습니다. AML은 14번째로 치명적인 암입니다. 한 하위 유형인 급성 단핵구 백혈병은 훨씬 더 치명적이며 13번째로 치명적인 암입니다.

2013년에서 2019년 사이에 AML 진단을 받은 사람 중 5년 후에도 생존한 사람의 비율은 31.7%였습니다. 20세 이후에 진단을 받은 사람들의 경우 5년 후에도 생존하는 비율은 28%에 불과합니다. 그러나 20세 미만의 경우 69%가 아직 살아 있습니다.

이러한 통계는 개별 사례를 나타내지 않으며 많은 표적 약물이 최근에야 승인되어 AML 치료 요법에 추가되었습니다. 연령 조정 사망률은 2011년에서 2020년 사이에 매년 평균 0.6%씩 감소했습니다.

연령 외에도 AML의 생존율은 여러 요인에 따라 다릅니다. 여기에는 사람의 일반 건강, 치료 효과, AML 하위 유형, 암세포의 유전적 변화가 포함됩니다. 20세 이상의 대부분의 사람들은 AML 진단 후 수명이 5년 미만입니다.

급성 전골수성 백혈병(APL)은 모든 성인 AML 사례의 약 5%~20%를 차지하는 AML의 독특한 하위 유형입니다(연간 600~800건의 새로운 사례). 이 질병의 진단 및 치료의 발전으로 APL은 이제 성인 백혈병의 가장 치료 가능한 형태로 간주됩니다. AML 치료 전문 센터에서 90% 이상의 완치율이 보고되었습니다.



요약
급성 골수성 백혈병(AML)은 희귀하고 공격적인 혈액암입니다. 치료하지 않고 방치하면 AML이 빠르게 퍼질 수 있습니다. 주로 65세 이상의 노인에게 영향을 미칩니다.

AML의 증상은 종종 다른 질병으로 오인됩니다. 여기에는 피로, 림프절 부기, 창백한 외모, 잦은 감염, 의도하지 않은 체중 감소, 원인을 알 수 없는 열, 야간 발한 및 식욕 부진이 포함됩니다.

백혈병 세포가 증식하고 건강한 혈액 세포를 대체함에 따라 합병증이 발생할 수 있습니다. 여기에는 빈혈, 호중구 감소증, 혈소판 감소증 및 백혈구 정체가 포함됩니다. AML은 또한 다른 신체 부위로 확산되어 증상을 유발할 수 있습니다.

AML 진단에는 신체 검사, 혈액 검사, 영상 검사(예: X-레이, CT 스캔, MRI 및 초음파), 골수 검사, 유전 및 염색체 검사가 포함됩니다.

AML 치료에는 일반적으로 화학 요법, 방사선 요법, 줄기 세포 이식 및 표적 요법이 포함됩니다. 때로는 수혈과 항바이러스제 또는 항진균제가 필요할 수도 있습니다.

AML의 예후는 일반적으로 좋지 않으며 AML은 14번째로 치명적인 암입니다. 2013~2019년 AML의 5년 생존율은 31.7%였다. 노인들은 젊은 사람들보다 생존율이 낮습니다. 일반적인 건강, 치료 효능 및 특정 유전적 돌연변이와 같은 요인은 개인의 예후를 결정하는 데 중요한 역할을 합니다. 그러나 현재 급성 전골수구성 백혈병은 치료의 진보로 인해 예후가 매우 양호합니다.

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