백혈구파괴성혈관염에서 피부 변화의 원인

과민성 혈관염으로도 알려진 백혈구파괴성 혈관염은 염증이 생긴 작은 혈관을 수반합니다. 질병이 아닙니다. 그것은 많은 유형의 질병에서 발생합니다.

이러한 경우의 약 절반은 알려진 원인 없이 발생합니다. 나머지 50%의 사례는 약물, 음식, 감염 및 만성 질환과 같은 광범위한 원인과 관련이 있습니다. 문제는 피부에 국한될 수도 있고 장기를 포함하여 악화될 수도 있습니다. 병변은 급성 또는 만성일 수 있습니다.

일반적인 증상으로는 다리에서 자주 발견 되는 만져지는 자반병(보라색 융기 병변 )이 있습니다. 문제를 확인하기 위해 피부 생검을 사용 합니다 . 전신적 원인을 배제하기 위해 더 많은 테스트를 사용할 수 있습니다.

이 기사에서는 백혈구 파괴성 혈관염의 원인, 증상, 검사 및 치료에 대해 설명합니다. 자기 관리 요령도 포함되어 있습니다.

약물과 관련된 백혈구 파괴성 혈관염
백혈구 파괴성 혈관염 사례의 약 10%는 약물에 대한 반응의 결과로 발생합니다. 약물 노출과 반응 사이의 시간은 몇 시간에서 몇 년까지 다양할 수 있습니다.

대부분의 약물 유발성 백혈구 파괴성 혈관염 사례는 약물을 시작하거나 용량을 늘리거나 약물을 중단한 후 다시 시작한 후 7~21일 이내에 발생합니다.

다음 약물은 백혈구 파괴성 혈관염을 유발하는 가장 흔한 원인입니다.

항생제 : 특히 설폰아미드계, 퀴놀론계, 베타락탐계 항생제

특정 면역억제제: Neoral, Gengraf(시클로스포린), Imuran, Azasan( 아자티오프린 )

Jylamvo , Trexall ( 메토트렉세이트 ) : 화학 요법 약물

Zyloprim , Lopurin ( allopurinol ) : 요산 감소제

항갑상선제 , 특히 프로필(프로필티오우라실)

특정 항간질제 : 데파코트, 데파켄(발프로산), 딜란틴(페니토인)

항종양괴사인자-α 제제 : 면역억제제

Apresoline (hydralazine): 고혈압 (고혈압) 약물

비스테로이드성 항염증제(NSAID) : 바이엘, 에코트린, 버퍼린(아스피린), 모트린, 애드빌 (이부프로펜 ) , 알레브, 나프로신( 나프록센 ) , 모빅(멜록시캄) , 셀레브렉스(셀레콕시브), 인도신(인도메타신)



다른 질환으로 인한 백혈구 파괴성 혈관염
백혈구 파괴성 혈관염의 원인은 진단 사례의 거의 절반에서 알려지지 않았지만 이 상태는 면역 체계와 관련된 여러 질병과 관련이 있습니다.

백혈구 파괴성 혈관염과 관련된 가장 일반적인 상태는 다음과 같습니다.

감염 , 특히 상기도 감염

염증성 장질환(IBD): 크론병, 궤양성 대장염, 불확정 대장염

류머티스성 관절염

전신성 홍반성 루푸스(루푸스)

쇼그렌 증후군

악성 종양 (암), 다른 조건보다 빈도는 적음

일반적으로 백혈구 파괴성 혈관염은 생명을 위협하지 않습니다. 전반적인 생존율은 양호하여 만성적인 경우에도 평균 1년에 99%, 3년에 83%입니다. 전신 질환이 관련된 경우 예후는 장기 침범 정도와 근본적인 상태의 중증도에 따라 달라집니다.

더 알아보기: 혈관염 개요

백혈구 파괴성 혈관염은 어떻게 생겼습니까?
백혈구파괴성 혈관염은 손상된 혈관이 새어나올 때 나타나는 병변을 일으키며, 출혈의 작은 부위가 피하 혈반으로 나타납니다. 성장은 단독으로 또는 그룹화 발진으로 발생할 수 있습니다.

피부(피부) 백혈구 파괴성 혈관염 피부는 일반적으로 다음과 같은 외관을 갖습니다.

연한 자주색 또는 적갈색 자반병 (피부 아래 피가 멍처럼 생긴 반점)이 있는 새로운 발진이 넓은 부위에 퍼지며 보통 몇 시간에 걸쳐 발생합니다.

미백되지 않는 특성(압박해도 사라지지 않는 발진)

궤양이 다리, 몸통 또는 엉덩이에 집중되고 팔뚝과 손에는 덜 자주 발생합니다.

24시간 이상 지속될 수 있는 두드러기(두드러기)

피부에 물집

심부 피부 괴사성 궤양 (죽은 조직이 있는 개방성 궤양)

점상출혈 (자주색 또는 붉은 반점)

자반성 반점(자주색의 불규칙한 모양의 병변)


백혈구 파괴성 혈관염은 어떻게 느껴지나요?
백혈구 파괴성 혈관염은 완전히 무증상이거나 다양한 문제를 일으킬 수 있습니다. 일반적인 증상에는 관련 피부에 다음이 포함될 수 있습니다.

타고 있는

가려움

통증

백혈구 파괴성 혈관염이 전신 침범과 관련이 있는 경우 신장, 중추 신경계, 심장, 위장관 및 폐를 포함한 다양한 장기에 영향을 미칠 수 있습니다. 이 상태는 관련 기관에 따라 다음과 같은 증상을 유발합니다.

발열

근육통

관절염

구토

소변이나 대변 의 혈액

복통

기침

얼어서 고움

약점

백혈구 파괴성 혈관염을 확인하기 위한 검사
귀하의 의료 서비스 제공자는 백혈구 파괴성 혈관염의 진단을 확인하기 위한 일련의 검사를 기반으로 귀하의 증상을 진단할 것입니다. 피부 생검은 진단을 확인하기 위한 황금 표준입니다.

사용되는 피부 생검 유형은 일반적으로 펀치 생검입니다. 펀치 생검은 쿠키 커터 모양의 피부 펀치를 사용하여 연필 지우개 크기의 피부 샘플을 제거합니다. 생검은 발진을 ​​진단하기 위해 현미경으로 검사하는 더 깊은 피부층을 제거합니다.

포괄적인 병력과 자세한 신체 검사를 기반으로 의료 서비스 제공자는 다음 검사 중 하나 이상을 사용하여 증상의 원인일 수 있는 전신 상태(하나 이상의 신체 시스템에 영향을 미치는 것)를 식별합니다.

감별이 있는 전체 혈구 수(CBC)

적혈구 침강속도 (염증시험)

항핵항체(ANA)

류마티스 인자

간 효소 및 크레아티닌 (혈액 및 소변의 노폐물)이 포함된 화학 패널

항호중구 세포질 항체(ANCA)

보체 수준 ( 건강한 면역 체계 테스트 )

한랭글로불린 (혈액 내 비정상적인 단백질)

B형 간염 검사

C형 간염 검사

인체면역결핍바이러스(HIV) 검사

소변검사




백혈구파괴성혈관염의 감별진단
백혈구파괴성 혈관염은 증상의 다른 가능한 원인과 실험실 소견을 고려하고 제거하는 광범위한 감별 진단이 있습니다. 자반증의 다른 원인과 구별하기 어려울 수 있습니다. 이 상태의 광범위한 감별 진단에는 다음이 포함됩니다.

괴혈병 (비타민 C 결핍증)

Ehlers–Danlos 증후군 (결함 있는 콜라겐으로 인한 결합 조직 장애)

비-LCV 혈관염(예: 림프구성 혈관염)

아밀로이드증 (비정상 단백질 축적)

파종성 혈관 내 응고 (응고 및 출혈의 심각한 장애)

혈전성 혈소판감소성 자반증 (희귀 혈액 응고 장애)

색전 (덩어리, 종종 혈전)

색소성 자반성 피부병

폰빌레브란트병 및 기타 출혈 장애

혈소판 감소증 (낮은 혈소판 수, 응고에 관여하는 혈액 세포)

외상




치료가 백혈구 파괴성 혈관염을 완치합니까?
백혈구 파괴성 혈관염의 치료는 병력, 상태의 정도 및 근본적인 유발 요인에 따라 다릅니다. 백혈구 파괴성 혈관염이 피부에 국한된 경우 치료의 목표는 염증을 줄이는 것입니다.

백혈구 파괴성 혈관염은 일반적으로 좋은 예후를 보입니다. 급성 사례는 한 번 발생합니다. 일반적으로 치료를 받거나 받지 않고 3~4주에 걸쳐 저절로 사라지고 재발하지 않습니다.

자가 제한적 사례에는 약물 유발성 백혈구 파괴성 혈관염이 포함됩니다. 이러한 경우는 일반적으로 반응을 유발한 약물을 중단하면 호전됩니다.

사례의 약 10%는 만성 또는 재발성 질환을 포함합니다. 만성질환은 기저질환이 있을 때 발생할 수 있습니다. 이러한 경우에 대한 치료에는 정확한 진단을 받고 적절한 치료를 시작하며 증상을 관리하기 위해 질병 완화를 유지하는 것이 포함됩니다.

백혈구 파괴성 혈관염을 조절하기 위한 약물
백혈구 파괴성 혈관염을 조절하기 위한 약물에는 증상을 완화하기 위한 항히스타민제 및 NSAID를 사용한 보조 치료가 포함되지만 질병의 경과를 바꾸지는 않습니다.

이 상태가 중증 및 만성 증상을 유발하거나 내부 장기를 침범하는 경우 전신 스테로이드 단독 또는 면역억제제 와의 병용 치료가 필요할 수 있습니다.

다음 약물은 백혈구 파괴성 혈관염 치료에 효과적인 것으로 입증되었습니다.

코르티코스테로이드 ( 프레드니손 또는 메틸프레드니솔론)

콜크리스 (콜히친)

아크손(답손)

플라케닐( 하이드록시클로로퀸 )

백혈구 파괴성 혈관염이 전신 질환을 수반할 때 사용되는 면역조절제: Imuran, Azasan(azathioprine), 엽산 보충, CellCept( mycophenolate mofetil )

백혈구 파괴성 혈관염의 자가 관리
피부에 국한된 백혈구 파괴성 혈관염의 경우 다음 전략이 권장됩니다.

휴식을 취하십시오(장시간 서 있거나 걷지 마십시오).

쉬는 동안 다리를 올리십시오.

압축 스타킹을 착용하십시오.

영향을 받는 부위에 얼음팩을 대십시오.

감염된 부위 주변에 헐렁한 옷을 입으십시오.

만성 질환과 관련된 백혈구 파괴성 혈관염의 경우, 증상을 조절하기 위해 의료 서비스 제공자가 권고한 질병 관리 및 치료에 대한 권장 사항을 따르는 것이 중요합니다.

요약
백혈구 파괴성 혈관염은 피부의 작은 혈관에 염증이 생기는 문제입니다. 원인은 약물, 음식 또는 만성 질환과 관련될 수 있지만, 사례의 약 절반에서 알려진 원인이 없습니다.

이 문제의 진단은 어려울 수 있습니다. 광범위한 감별 진단이 있습니다. 이를 확인하기 위해 생검을 사용하지만 그 원인을 찾는 데는 많은 검사가 필요할 수 있습니다.

증상은 융기된 병변의 보라색 패치로 나타나며 종종 다리 아래쪽에 나타납니다. 장기가 관련된 경우 더 심각한 문제가 발생할 수 있습니다.

치료에는 종종 패치가 해결될 때까지 통증과 가려움증 완화가 포함됩니다. 이 문제에 대한 예후는 좋습니다. 그러나 관리되지 않는 만성 건강 문제로 인해 전망이 바뀔 수 있습니다.