중증 근무력증이란 무엇입니까?

중증 근무력증(MG)은 근쇠약과 피로를 유발하는 만성(장기) 자가면역 질환입니다. 사람에게 자가 면역 질환이 있으면 면역 체계가 실수로 건강한 세포, 조직 또는 기관을 공격합니다. MG를 사용하면 면역 체계가 신경과 근육 사이의 연결을 변경하거나 차단하는 항체를 생성합니다.

중증 근무력증은 모든 근육에 영향을 미칠 수 있지만 뼈(또는 골격근)에 연결된 근육에 가장 일반적으로 영향을 미칩니다. 이 근육은 팔과 다리의 호흡 및 신체 움직임과 같은 신체 기능을 지원합니다.

의료 서비스 제공자는 혈액, 신경, 근육 및 영상 검사를 조합하여 MG 진단을 내릴 것입니다. 현재 중증 근무력증에 대해 알려진 치료법은 없지만 치료법은 증상을 줄이고 약물로 인한 부작용을 최소화하는 데 도움이 됩니다.

중증 근무력증 증상
중증 근무력증은 골격근 약화를 유발합니다. 이 근력 약화는 일반적으로 활동 후에 악화되고 일정 기간 휴식을 취하면 개선됩니다. 이 상태는 모든 근육에 영향을 미칠 수 있지만 다음을 제어하는 ​​근육에 가장 일반적으로 영향을 미칩니다.

눈과 눈꺼풀의 움직임

얼굴 표정

말하는

씹고 삼키기

MG의 시작(또는 시작)은 종종 갑작스러울 수 있습니다. 사람들은 다양한 수준의 근육 약화를 경험합니다. 중증 근무력증의 다른 증상은 다음과 같습니다.

팔, 손, 손가락, 다리 및 목의 쇠약

한쪽 또는 양쪽 눈꺼풀 처짐( 안검하수 )

말하기 곤란

흐리거나 복시

공기가 충분하지 않거나 숨이 가쁘다 는 느낌

삼키는 데 어려움

유형
근쇠약과 피로는 국소화되거나(특정 근육에 영향을 미침) 여러 근육에 영향을 미칠 수 있습니다. 중증 근무력증은 일반화 또는 안구로 분류됩니다. 일시적인 신생아는 신생아에게 영향을 미치는 일시적인 형태의 MG입니다.

전신 중증 근무력증
일반화된 중증 근무력증은 여러 근육 그룹에 영향을 미치는 증상을 설명합니다. 이 유형의 MG는 일반적으로 다음에 영향을 미칩니다.

눈, 얼굴, 턱 및 인후 부위의 근육

팔과 다리 근육

호흡에 관여하는 근육(호흡근)

안구 중증 근무력증
안구 중증 근무력증은 눈 근육에만 국한된 증상을 나타냅니다. 안구 중증 근무력증의 증상은 안구 운동을 제어하는 ​​뇌간 또는 신경의 뇌졸중으로 오인됩니다. 그레이브스병 (또 다른 자가면역 질환)은 종종 안구 MG로 오진됩니다.

일시적인 신생아 중증 근무력증
일시적인 신생아 중증 근무력증은 상태가 있는 산모에게서 태어난 아기에게서 발생합니다. 신생아는 출생 후 48시간이 지나면 이 임시 형태의 MG가 발생합니다. 근육 약화 외에도 신생아는 다음과 같은 증상을 경험합니다.

빨기 또는 삼키기 장애

약한 외침

낮은 근긴장(긴장저하)

약간의 자발적인 움직임

이러한 증상은 수일에서 수주 동안 지속될 수 있습니다. 얼마 후 영아는 정상적인 근력을 얻습니다.

중증 근무력증의 원인은 무엇입니까?
중증 근무력증은 신경 말단이 근육과 연결되는 신경-근육 접합부에 영향을 미치는 자가면역 질환입니다. 면역 체계는 근육으로 가는 신경 신호의 흐름을 차단하는 항체를 생성합니다. 이로 인해 근육 운동 감소 및 근육 약화와 같은 특징적인 MG 증상이 나타납니다.

항아세틸콜린 수용체 항체
면역 체계가 정상적으로 기능하면 해로운 세균에 결합하여 파괴하도록 표시하는 항체를 만듭니다. 면역 체계는 이 과정을 사용하여 독소, 박테리아 또는 바이러스와 같은 유해 물질로부터 신체를 보호합니다.

중증 근무력증에서 면역 체계는 신경 세포가 통신하는 데 사용하는 화학 물질인 아세틸콜린 수용체를 차단, 변경 또는 파괴하는 항체를 만듭니다. 전기 신호가 운동 신경을 통해 이동할 때 신경은 근육 섬유의 아세틸콜린 수용체에 결합하는 아세틸콜린을 방출합니다. 이로 인해 근육이 수축합니다.

아세틸콜린 수용체를 차단, 변경 또는 파괴하는 항체를 항아세틸콜린 수용체 항체(항 AChR)라고 합니다. 항아세틸콜린 수용체 항체가 계속해서 아세틸콜린 수용체를 파괴함에 따라 수용체의 수가 감소합니다.

결과적으로 신경과 근육 사이의 신호 전달이 제대로 작동하지 않아 근육 수축이 약해집니다. 이것은 근육 운동 감소 및 약화를 포함한 MG 증상으로 이어집니다.

항-MuSK 항체
항 AChR을 가진 일부 사람들은 근육 특이 키나제(MuSK)라는 또 다른 단백질을 공격하는 항체도 가지고 있습니다. 항-MuSK 항체의 존재는 또한 아세틸콜린 수용체의 수를 감소시킵니다.

과잉 활동성 흉선
중증 근무력증의 정확한 원인을 더 잘 이해할 필요가 있습니다. 그러나 연구에 따르면 MG 환자의 약 75%가 비정상적으로 크고 과활성화된 흉선(면역 기능을 조절하는 기관)을 가지고 있습니다.

연구자들은 흉선이 발달 중인 면역 세포에 잘못된 지침을 보낼 수 있다고 의심합니다. 이로 인해 면역 체계가 오작동하고 아세틸콜린 수용체 항체가 생성됩니다.

진단
중증 근무력증은 증상이 다른 건강 상태와 유사하기 때문에 진단하기 어려울 수 있습니다. 의료 서비스 제공자(보통 신경과 전문의 또는 뇌 및 척수 전문의)는 병력을 조사하는 것 외에도 진단을 내리기 위해 다음 검사 중 하나를 지시할 수 있습니다.

신경학적 검사: 반사 신경, 근력 및 긴장도, 조정, 균형, 촉각 및 시력을 검사하는 검사입니다.

얼음 팩 테스트: 처진 눈꺼풀 에 얼음 팩을 놓습니다. 처짐이 개선되면 MG가 있음을 의미할 수 있습니다.

항체 검사: 아세틸콜린 수용체 항체와 항-MuSK 항체를 찾기 위한 혈액 검사. 중증 근무력증이 있는 일부 사람들은 이러한 항체가 없습니다.

근전도(EMG): 근육이 휴식을 취하고 사용 중일 때 근육에 대한 전기 신호를 측정합니다.

신경 전도 연구: 이 테스트는 전기 신호가 신경을 통해 얼마나 빠르고 잘 이동하는지 측정합니다.

영상 검사: 컴퓨터 단층 촬영(CT) 스캔 또는 자기 공명 영상(MRI)을 사용하여 흉선 확대 또는 흉선 종양이 있는지 확인할 수 있습니다.

에트로포늄 검사: 에트로포늄은 MG와 관련된 근육 약화를 완화시키는 약물입니다. edrophonium을 투여한 후 근쇠약이 호전되면 MG일 수 있습니다.

폐 기능 검사: 이 검사는 호흡과 폐가 얼마나 잘 작동하는지 측정합니다.

진단을 받는 것은 스트레스가 많고 긴 과정이 될 수 있습니다. 중증 근무력증 진단이 지연되거나 누락되는 것이 일반적입니다. 경미한 근육 약화 증상이 있는 일부 사람들은 최대 2년의 지연을 경험할 수 있습니다. 근무력증 진단과 같은 자가면역 진단이 우려되는 경우 다음과 같이 치료를 옹호하는 조치를 취하십시오.

증상을 기록해 두십시오.

중증 근무력증 및 기타 자가면역 질환의 가족력을 ​​파악하십시오.

가장 주요한 증상에 대한 경험이 있는 전문가를 만나십시오.

주치의가 귀하의 증상을 묵살하는 경우 두 번째 또는 세 번째 소견을 구하는 것을 고려하십시오.

합병증
근무력증 위기는 턱, 목 또는 호흡기(호흡) 근육의 갑작스럽고 심각한 쇠약입니다. 위기는 감염, 심한 스트레스 또는 수술에 의해 유발될 수 있습니다. 이는 중증 근무력증 환자의 약 10%에 영향을 미칩니다.

근무력증 위기 동안 이 근력 약화는 상기도를 막아 도움 없이 제대로 호흡하기 어렵거나 불가능하게 만듭니다. 근무력증 위기는 환기 형태의 호흡 보조가 필요한 의학적 응급 상황입니다.

중증 근무력증 치료
중증 근무력증에 대한 알려진 치료법은 없지만 치료 가능한 상태입니다. 치료의 목표는 증상을 줄이고 약물로 인한 부작용을 최소화하는 것입니다.

증상의 중증도, 영향을 받는 근육, 병력에 따라 치료 계획이 수립됩니다. 치료법의 조합이 치료의 일부로 사용될 수 있습니다. 의료 제공자는 치료에 대한 반응을 모니터링하고 필요에 따라 치료 계획을 조정합니다.

증상 치료
중증 근무력증의 초기 치료는 콜린에스테라아제 억제제로 시작합니다. 이 약물은 아세틸콜린의 분해를 방지하여 근육 약화 증상을 감소시킵니다. 메스티논(피리도스티그민)은 MG 치료에 사용되는 콜린에스테라아제 억제제입니다.

면역억제 치료
Mestinon을 복용한 후에도 중증근무력증 증상이 여전히 활성 상태이면 담당 의사가 면역억제제를 처방할 수 있습니다. 면역억제제는 면역계 활동을 줄이는 데 도움이 됩니다.

1차 면역억제제에는 프레드니손 및 이무란(아자티오프린)과 같은 스테로이드가 포함됩니다. 1차 약을 복용할 수 없는 경우 다음과 같은 2차 약을 사용할 수 있습니다.

Otrexup 또는 Trexall(메토트렉세이트)

Cellcept 또는 Myfortic(마이코페놀레이트 모페틸)

Astagraf XL, Envarsus XR 및 Prograf(타크로리무스)

Gengraf 또는 Neoral(사이클로스포린)

정맥 면역글로불린(IVIG)/혈장분리반출법
IVIG(정맥 면역글로불린) 및 혈장분리반출법은 신속하게 작용하며 몇 주 동안 단기 완화를 제공합니다. 다음 요법도 사용할 수 있습니다.

근무력증 위기에 대한 치료

수술 전

증상이 면역 억제 치료에 반응하지 않는 경우

IVIG는 짧은 시간 동안 면역 체계가 신경-근육 접합부를 추가로 손상시키는 것을 방지합니다. Soliris(eculizumab)는 정맥주사로 사용할 수 있는 IVIG 약물입니다.

Plasmapheresis(또는 혈장 교환)는 항 AChR이 혈액에서 걸러지는 과정입니다. 이것은 항 AChR의 양을 낮춥니다. 이를 통해 중증 근무력증 증상을 완화할 수 있습니다.

수술
소수의 사람들에게 중증 근무력증은 흉선(또는 흉선종)의 종양으로 인한 것일 수 있습니다. 이러한 경우 종양과 남은 흉선을 제거(흉선절제술)하는 것이 좋습니다. 흉선종이 존재하지 않는 한 흉선 절제술은 안구 MG 환자에게 권장되지 않습니다.

흉선 절제술을 받은 대부분의 사람들은 MG 증상이 호전되는 것을 봅니다.

중증 근무력증과 함께 생활하기
중증 근무력증을 앓고 있는 대부분의 사람들은 적절한 치료를 받으면 정상적인 삶을 살 수 있습니다. 과거에는 근무력증 위기가 주요 사망 원인이었습니다. 개선된 치료 및 관리로 근무력증 위기의 사망률은 4.47%로 감소했습니다(이전에는 50% 이상). 연구를 통해 지연이 줄어들고 더 정확한 진단이 가능해졌습니다.

MG와 함께 살고 있는 경우 상태와 함께 일상 생활을 개선하기 위해 취할 수 있는 조치가 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

MG 증상을 악화시키는 약물을 피하십시오: 새로운 약물을 시작할 때 의료 제공자 및 약사와 상담하십시오.

방아쇠: MG 증상을 유발하는 원인과 이를 가장 잘 피하는 방법에 대해 알아보십시오.

정기 예방접종: 근무력증 위기 및 호흡기 문제의 위험을 줄이려면 독감 및 폐렴구균 백신에 대한 최신 정보를 유지하십시오.

피로 완화: 하루 종일 에너지를 절약하고 충분한 휴식을 취하십시오.

의료 식별 팔찌를 착용하십시오: 이것은 응급 상황에서 중증 근무력증이 있음을 구급대원에게 알릴 수 있습니다.

자주 묻는 질문
COVID가 중증 근무력증을 유발할 수 있습니까?

예, COVID-19와 같은 감염은 중증 근무력증 증상 또는 근무력 위기를 유발할 수 있습니다.

중증 근무력증은 다발성 경화증의 한 형태입니까?

둘 다 자가면역 질환이지만 중증 근무력증은 다발성 경화증의 한 형태가 아닙니다.

비타민 D가 중증 근무력증에 도움이 됩니까?

더 많은 연구가 필요하지만 연구에 따르면 비타민 D를 보충하면 중증 근무력증 피로 증상을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.